兒童急性淋巴細胞白血�。拢疲头桨傅难芯窟M展

關鍵詞] 兒童 白血病 研究進展

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李娟　顧龍君 200127上海第二醫(yī)科大學附屬新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學中心　�。粒蹋� ＢＦＭ為德國柏林 法蘭克福 蒙斯特(Ｂｅｒｌｉｎ Ｆｒａｎｋｆｕｒｔ Ｍ櫣ｎｓｔｅｒ,ＢＦＭ)急性淋巴細胞性白血病(ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＬＬ)研究協(xié)作組的簡稱。這一協(xié)作組在過去的20～30年間對兒童ＡＬＬ進行了大量的臨床研究,提出了早期治療反應的預后意義,對兒童ＡＬＬ的治療做出了巨大貢獻。ＡＬＬ ＢＦＭ對兒童ＡＬＬ治療的研究進展大致可分為以下幾個階段:20世紀70年代的早期試驗性研究、ＡＬＬ ＢＦＭ 81方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 86方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 90方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 95方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 2000方案。這些方案對兒童ＡＬＬ的診斷和治療作了一系列調整,現(xiàn)將其演變和進展作一綜述。一、診斷 主要根據ＦＡＢ形態(tài)學分型和細胞化學綜合分析結果[1],確診ＡＬＬ的依據是外周血涂片發(fā)現(xiàn)幼稚淋巴細胞或骨髓中幼稚淋巴細胞不少于25%。確診中樞神經系統(tǒng)白血病(ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＣＮＳＬ)則需符合下列條件之一:腦脊液中白細胞計數>5個/μｌ和涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)幼稚淋巴細胞,或ＣＴ發(fā)現(xiàn)顱內浸潤[2]。免疫分型主要依據歐洲白血病免疫分型協(xié)作組(ＥｕｒｏｐｅａｎＧｒｏｕｐｆｏｒｔｈｅＩｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓａｔｉｏｎｏｆｌｅｕｋａｅｍｉａｓ,ＥＧＩＬ)的建議[3]。細胞遺傳學發(fā)現(xiàn)不僅有助于診斷,而且可以提供某些預后信息。ＡＬＬ ＢＦＭ協(xié)作組也相繼開展了細胞遺傳學研究。提出ｔ(9;22)和ｔ(4;11)等異常核型的預后意義。幼稚淋巴細胞的ＤＮＡ指數(ＤＩ)為白血病細胞Ｇ0/Ｇ1期細胞同正常細胞的比率,以ＤＩ=1 16為界用于評估預后[4]。1992年12月,在各實驗中心開展了逆轉錄聚合酶鏈反應(ＲＴ ＰＣＲ)技術用于檢測ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因以來[5],通過2年隨訪發(fā)現(xiàn)ＢＣＲ ＡＢＬ(+)患兒的2年無事故生存(ｅｖｅｎｔ ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ,ＥＦＳ)為53%,ＢＣＲ ＡＢＬ(-)患兒為76%,兩者差異有顯著性。二、臨床分型 1.ＢＦＭ危險因子(ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒ,ＲＦ):ＡＬＬ ＢＦＭ協(xié)作組在1976年首次提出ＲＦ這一概念,用以衡量ＡＬＬ初診時白血病細胞負荷并進行危險程度分型。該方案規(guī)定ＲＦ用統(tǒng)一公式計算表示:ＲＦ=0.2×ｌｏｇ(血中幼稚細胞數/μｌ+1)+0.06×肝ｃｍ+0.04×脾ｃｍ(均為肋下ｃｍ數)[6]。 2.潑尼松治療試驗:潑尼松治療試驗這一概念最初在ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案中形成[7]。ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案對全部ＡＬＬ患兒進行潑尼松治療反應試驗:以潑尼松單藥治療7天,并在潑尼松治療的第1天給予氨甲喋呤(ｍｅｔｈｏｔｒｅｘａｔｅ,ＭＴＸ)鞘內注射1次。為了防止急性腫瘤溶解綜合征的發(fā)生,應根據白細胞計數,腎功能指標及各項機體代謝[1] [2] [3] [4] [5] [6]

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