風(fēng)濕免疫性疾病
2016年第二單元 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
一、A1
1、下列關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡描述不正確的是
A、免疫復(fù)合物的形成及沉積是系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的主要機(jī)制
B、補(bǔ)體C3升高
C、幾乎所有患者的腎組織均有病理變化
D、約80%的病人在病程中有皮膚損害
E、抗Sm抗體特異性高達(dá)99%
2、下列風(fēng)濕性疾病中抗dsDNA抗體陽(yáng)性率最高的是
A、皮肌炎
B、硬皮病
C、骨關(guān)節(jié)炎
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是
A、育齡女性多發(fā)
B、皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)
C、腎炎
D、漿膜炎
E、貧血
4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的典型皮膚損害為
A、環(huán)形紅斑
B、結(jié)節(jié)性紅斑
C、面部蝶形紅斑
D、多形性紅斑
E、網(wǎng)狀青斑
5、對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡自身抗體檢測(cè)，下列觀點(diǎn)正確的是
A、抗核抗體陽(yáng)性可以診斷為SLE
B、抗雙鏈DNA抗體與疾病活動(dòng)性不相關(guān)
C、抗RNP抗體是SLE標(biāo)記性抗體
D、母代抗SSA抗體陽(yáng)性子代不易患SLE
E、抗ANA抗體特異性非常低
6、年輕女性，日曬后皮膚出現(xiàn)盤(pán)狀皮疹，擬診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，下列哪項(xiàng)抗體檢測(cè)為該病的標(biāo)記性抗體
A、抗核抗體
B、抗雙鏈DNA抗體
C、抗RNP抗體
D、抗SSA抗體
E、抗Sm抗體
7、一定與SLE的疾病活動(dòng)性有關(guān)的免疫學(xué)檢測(cè)指標(biāo)是
A、抗核抗體
B、抗雙鏈DNA抗體
C、抗Sm抗體
D、抗SSA抗體
E、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體
8、對(duì)SLE的診斷常用而有價(jià)值的病理檢查是
A、腎穿刺
B、骨髓穿刺
C、肺穿刺
D、淋巴結(jié)活檢
E、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)
9、關(guān)于糖皮質(zhì)激素治療SLE中錯(cuò)誤的一項(xiàng)是
A、波尼松起始劑量0.5～1mg/（kg/d）
B、維持劑量小于10mg/d
C、長(zhǎng)期使用可導(dǎo)致血糖降低
D、可與免疫抑制劑聯(lián)合使用
E、減藥時(shí)速度應(yīng)緩慢
10、目前治療SLE的主藥為
A、非甾體抗炎藥
B、磷酸氯喹
C、雷公藤多苷
D、環(huán)磷酰胺
E、潑尼松
11、關(guān)于SLE病人妊娠問(wèn)題，哪項(xiàng)不正確
A、易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)
B、應(yīng)病情穩(wěn)定，心腎功能正常，方可妊娠
C、可出現(xiàn)新生兒狼瘡
D、妊娠時(shí)可使SLE病情惡化
E、妊娠頭3個(gè)月內(nèi)可應(yīng)用免疫抑制劑
12、SLE狼瘡腎炎(病理為Ⅳ型)首選的免疫抑制劑為
A、環(huán)磷酰胺
B、甲氨蝶呤
C、長(zhǎng)春新堿
D、依木蘭
E、雷公藤
13、19歲女性患者，發(fā)熱伴手指、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛2周，近2天來(lái)出現(xiàn)水腫、少尿等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查提示：Hb 75g/L，血沉40mm/h，抗dsDNA陽(yáng)性，尿蛋白（+++），診斷首先考慮
A、Jaccoud病
B、原發(fā)性腎病綜合征
C、急性腎小球腎炎
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴腎臟病變
14、23歲女性患者，腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱1個(gè)月，近3天來(lái)出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，門(mén)診X線(xiàn)檢查提示少量胸腔積液，實(shí)驗(yàn)室檢查提示：血紅蛋白、白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)降低，24小時(shí)尿蛋白計(jì)數(shù)＞0.5g，多種抗生素治療無(wú)效，應(yīng)考慮
A、結(jié)核感染
B、急性腎小球腎炎
C、再生障礙性貧血
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、惡性腫瘤
二、A2
1、患者，男，27歲。日曬后暴露皮膚出現(xiàn)皮疹，對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)痛。查血小板下降，尿蛋白陽(yáng)性，血ANA（+），最可能的診斷是
A、日光性皮炎
B、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
D、免疫性血小板下降
E、急性腎小球腎炎
2、患者，女，23歲，不規(guī)則低熱伴關(guān)節(jié)痛1個(gè)月，3天來(lái)尿少、水腫，皮膚有瘀斑，化驗(yàn)?zāi)虻鞍祝?+），紅細(xì)胞10個(gè)/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗體（+），首先考慮的診斷是
A、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
B、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C、原發(fā)性腎病綜合征
D、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E、急性腎小球腎炎
3、患者，年輕女性，近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)口腔干燥、下肢紫癜樣皮疹，一過(guò)性關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)，化驗(yàn)?zāi)虻鞍?++)，顆粒管型5個(gè)／HP，間斷有血尿，類(lèi)風(fēng)濕因子：20(+)，抗SSA抗體陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性。
首先考慮的診斷是
A、慢性腎小球腎炎急性發(fā)作
B、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、原發(fā)性腎病綜合征
D、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
E、干燥綜合征
4、女,18歲。發(fā)熱1個(gè)月。近l周來(lái)兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫�；�(yàn)：血紅
9蛋白90g/L，白細(xì)胞3.0 ×10／L，尿蛋白(+++)，抗ds-DNA抗體陽(yáng)性,應(yīng)首先考慮診斷
A、缺鐵性貧血
B、慢性腎炎
C、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E、風(fēng)濕熱
三、A3/A4
1、女性，21歲，發(fā)熱伴關(guān)節(jié)和肌肉疼痛1個(gè)月，近1周來(lái)偶感口、眼發(fā)干；實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白（+++），顆粒管型6個(gè)/HP，抗SSA抗體陽(yáng)性，抗雙鏈DNA陽(yáng)性；
<1> 、診斷考慮
A、系統(tǒng)性紅斑狼瘡并干燥綜合征
B、原發(fā)性腎病綜合征
C、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
D、慢性腎炎急性發(fā)作
E、風(fēng)濕熱
<2> 、治療上優(yōu)先考慮下列哪一項(xiàng)藥物
A、甲波尼龍沖擊療法
B、抗瘧藥
C、生物制劑
D、糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺
E、糖皮質(zhì)激素+嗎替麥考酚酯
四、B
1、A.抗核抗體
B.抗Sm抗體
C.抗雙鏈DNA抗體
D.抗磷酯抗體
E.類(lèi)風(fēng)濕兇子
<1> 、特異性高，但與SLE活動(dòng)性無(wú)關(guān)
<2> 、特異性高，效價(jià)隨SLE病情緩解而下降
<3> 、哪種抗體陽(yáng)性的SLE患者易形成動(dòng)、靜脈血栓
<4> 、是SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗(yàn)，但特異性低
2、A.面部皮膚對(duì)稱(chēng)性紅斑
B.手關(guān)節(jié)天鵝頸樣畸形
C.口腔、陰部潰瘍
D.眼瞼面陽(yáng)性皮疹
E.面容刻板、張口困難
<1> 、SLE可出現(xiàn)
<2> 、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時(shí)可出現(xiàn)
<3> 、系統(tǒng)性硬化癥時(shí)可出現(xiàn)
答案部分
一、A1
1、【正確答案】 B
【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有補(bǔ)體C3降低，提示狼瘡活動(dòng)，陽(yáng)性率約80%。
2、【正確答案】 D
【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者抗dsDNA抗體的特異性為95%，敏感性70%，對(duì)確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡和判斷其活動(dòng)性有價(jià)值。
3、【正確答案】 B
【答案解析】 SLE中，80%在病程中出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛是常見(jiàn)癥狀。有臨床表現(xiàn)的腎炎占60%。半數(shù)以上急性發(fā)作期出現(xiàn)漿膜炎。
4、【正確答案】 C
【答案解析】 皮膚與黏膜呈蝶形分布于鼻梁和雙顴頰部的紅斑是SLE特征性的改變。
5、【正確答案】 E
【答案解析】 抗核抗體陽(yáng)性特異性非常低，陽(yáng)性不能區(qū)分SLE還是有其他結(jié)締組織��；抗雙鏈DNA抗體與疾病的活動(dòng)性密切相關(guān)；抗RNP抗體不是其標(biāo)記性抗體，是與雷諾現(xiàn)象有關(guān)的抗體；母代抗SSA抗體陽(yáng)性其子代易患SLE。
6、【正確答案】 E【答案解析】 抗Sm抗體是SLE的標(biāo)記性抗體，特異性99%。
7、【正確答案】 B
【答案解析】 （1）抗核抗體是SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗(yàn)但其特異性小，因它也出現(xiàn)在其他結(jié)締組織病。SLE患者約95%陽(yáng)性，抗體效價(jià)與病情活動(dòng)進(jìn)展不一定平行。由于意義相同，
此試驗(yàn)已代替方法繁瑣而陽(yáng)性率低的狼瘡（LE）細(xì)胞檢查。
（2）抗雙鏈DNA抗體對(duì)SLE特異性高陽(yáng)性率約60%，抗體效價(jià)一般隨病情緩解而下降。
（3）抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽(yáng)性率是20%～30%.本抗體與SLE活動(dòng)性無(wú)關(guān)。
（4）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親。
（5）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p-ANCA。
8、【正確答案】 E
【答案解析】 狼瘡帶試驗(yàn)：用免疫熒光法檢測(cè)皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白沉積帶。SLE陽(yáng)性率約50%，狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性代表SLE活動(dòng)性。必須采取腕上方的正常皮膚作檢查，可提高本試驗(yàn)的特異性。
腎活檢病理檢查：對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對(duì)知道狼瘡腎炎治療有重要意義。如腎組織示慢性病變?yōu)橹�，而活�?dòng)性病變少者，則對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)差；反之，治療反應(yīng)較好。
SLE是一個(gè)累積多器官的風(fēng)濕免疫疾病，為病人選擇檢查方法確診時(shí)也要考慮風(fēng)險(xiǎn)及收益，腎穿刺是有創(chuàng)的檢查，因此皮膚狼瘡帶試驗(yàn)病人更能接受。
9、【正確答案】 C
【答案解析】 糖皮質(zhì)激素可刺激肝糖原異生，增加糖原合成，同時(shí)抑制外周組織對(duì)血糖的攝取作用，所以長(zhǎng)期使用的患者易導(dǎo)致血糖升高。
10、【正確答案】 E
【答案解析】 迄今為止，全世界都仍以糖皮質(zhì)激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥，這是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素是當(dāng)前最強(qiáng)的抗炎藥物，能有效的緩解患者的癥狀，改善病情，其治療作用是其他藥物無(wú)法替代的。除了糖皮質(zhì)激素外，另一類(lèi)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對(duì)于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)同時(shí)給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE爆發(fā)，以及減少激素的需要量。
11、【正確答案】 E
【答案解析】 沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟或其他臟器嚴(yán)重?fù)p害，病情處于緩解期達(dá)半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常嬰兒。非緩解期的SLE患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，發(fā)生率約30%，故應(yīng)避孕。妊娠前3個(gè)月至妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，故必須停用以上藥物至少3個(gè)月方能妊娠。妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者妊娠時(shí)應(yīng)服低劑量阿司匹林（50mg/d）。激素通過(guò)胎盤(pán)時(shí)被滅活（但是地塞米松和倍他米松是例外）不會(huì)對(duì)胎兒有害，妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月可按病情需要給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。
12、【正確答案】 A
【答案解析】 腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)或與免疫抑制藥物合用是治療狼瘡性腎炎的有效方法。 免疫抑制方案的選擇很大程度上取決于腎臟病變類(lèi)型(包括亞型)。Ⅱ型和Ⅴ型LN僅需要中小劑量激素，或聯(lián)合CsA，或硫唑嘌呤，Ⅲ或Ⅳ型LN需要積極免疫抑制治療。Ⅳ型LN誘導(dǎo)期的傳統(tǒng)治療方法是激素聯(lián)合間斷環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊療法。
13、【正確答案】 D
【答案解析】 SLE患者多見(jiàn)于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛是其常見(jiàn)癥狀，關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，部分患者伴有腫脹；抗dsDNA抗體是診斷SLE重要抗體，與SLE疾病活動(dòng)密切相關(guān)；血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板減少在SLE活動(dòng)期常見(jiàn)；幾乎所有SLE病人均累及腎臟病理變化，尿蛋白（+++）對(duì)診斷有重要意義；E項(xiàng)為干擾項(xiàng)，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多見(jiàn)中年女性，起病多隱匿，關(guān)節(jié)疼痛常、晨僵為其臨床特點(diǎn)，早期診斷抗CCP抗體陽(yáng)性具有診斷意義，一般累及腎臟病變極為罕見(jiàn)。
14、【正確答案】 D
【答案解析】 關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見(jiàn)表現(xiàn)，關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，半數(shù)以上患者在急性期可有漿膜炎（心包炎、胸膜炎等）；血液系統(tǒng)血紅蛋白下降、白細(xì)胞和血小板減少再活動(dòng)期SLE中常見(jiàn)；幾乎所有SLE患者均有腎臟病理改變，半數(shù)以上患者有臨床表現(xiàn)。故綜合考慮本例選D。
二、A2
1、【正確答案】 C【答案解析】 據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷SLE。
2、【正確答案】 B
【答案解析】 年輕女性，有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、尿蛋白陽(yáng)性、血抗ANA抗體（+），首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
3、【正確答案】 E
【答案解析】 干燥綜合征時(shí)口干、眼干的癥狀多較明顯，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹以下肢為常見(jiàn)，30～50%患者腎臟有損害，可出現(xiàn)蛋白尿，管型等表現(xiàn)，類(lèi)風(fēng)濕因子1：20(+)，抗SSA抗體陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性有診斷意義。
4、【正確答案】 D
【答案解析】 SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。
（一）全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。
（二）皮膚與黏膜：80％有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚(yú)際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑；可有光過(guò)敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象；活動(dòng)期有口腔潰瘍。
（三）關(guān)節(jié)與肌肉：85％關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)的多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見(jiàn)，X線(xiàn)片多數(shù)正常。40％有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。
（四）腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)的約75％，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見(jiàn)原因。
（五）心血管系統(tǒng)：約30％有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見(jiàn)，約10％有心肌炎及周?chē)懿 ?/p>
（六）肺：約35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。
（七）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見(jiàn)，約10％有各種精神障礙，約l5％出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動(dòng)及危重，預(yù)后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周?chē)窠?jīng)病變。
（八）消化系統(tǒng)：約30％有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。
（九）血液系統(tǒng)：約30％有貧血，僅l0％為溶血性貧血，約40％有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，約20％有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結(jié)和脾臟腫大。
（十）眼：約30％有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時(shí)治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時(shí)可有干燥性角結(jié)膜炎。
三、A3/A4
1、【正確答案】 A
【答案解析】 SLE多見(jiàn)于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見(jiàn)的癥狀；抗SSA抗體陽(yáng)性提示與干燥綜合征有關(guān)，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn)；抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動(dòng)性密切相關(guān)；幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。
【正確答案】 D
【答案解析】 本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動(dòng)；常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療；E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。
四、B
1、【正確答案】 B
【答案解析】 抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽(yáng)性率是20%～30%.本抗體與SLE活動(dòng)性無(wú)關(guān)。
【正確答案】 C
【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體對(duì)SLE特異性高陽(yáng)性率約60%，抗體效價(jià)一般隨病情緩解而下降。
【正確答案】 D
【答案解析】 抗磷脂抗體可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期，其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和或靜脈血栓形成。
【正確答案】 A
【答案解析】 抗核抗體陽(yáng)性特異性非常低，陽(yáng)性不能區(qū)分SLE還是有其他結(jié)締組織病。
2、【正確答案】 A
【答案解析】 80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤(pán)狀紅斑等。
【正確答案】 B
【答案解析】 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形，腕和肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直呈天鵝頸樣和紐扣花樣。
【正確答案】 E
【答案解析】 本題選E。
系統(tǒng)性硬化癥（硬皮�。┦且环N以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位�；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1.發(fā)病年齡以20～50歲多見(jiàn)。
起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個(gè)月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時(shí)是足趾。
皮膚病變一般先見(jiàn)于雙側(cè)手指及面部，然后向軀干蔓延。初為水腫期，可有或無(wú)壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細(xì)管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。
食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴(kuò)約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴(kuò)張，蠕動(dòng)緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細(xì)菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結(jié)腸受累可導(dǎo)致便秘。
肺部病變主要表現(xiàn)為間制裁纖維化。
心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺心病。
指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。
關(guān)節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)，但大關(guān)節(jié)也可發(fā)病。
肌病：除發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌�。孩俳思o(wú)力，肌酶輕度增高，活檢見(jiàn)肌纖維為纖維組織代替，夫炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；②典型多發(fā)性肌炎。
腎病：一般僅表現(xiàn)輕微尿變化。有時(shí)可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進(jìn)性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個(gè)別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進(jìn)性
腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。
2016年第三單元 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
一、A1
1、下列關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎描述不正確的是
A、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎
B、晨僵可出現(xiàn)在95%以上的患者
C、血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性可出現(xiàn)在98%以上的患者
D、最常見(jiàn)合并肺病變是肺間質(zhì)病變
E、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn)
2、下列關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷說(shuō)法正確的是
A、主要累及膝、脊柱等負(fù)重關(guān)節(jié)
B、蝶形紅斑
C、血清ANA、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性
D、關(guān)節(jié)內(nèi)或周?chē)拷┏掷m(xù)至少1個(gè)小時(shí)
E、骶髂關(guān)節(jié)具典型的X線(xiàn)改變
3、下列符合類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)的是
A、關(guān)節(jié)內(nèi)或周?chē)拷┏掷m(xù)約30分鐘
B、有2個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫
C、有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)
D、膝、踝、髖關(guān)節(jié)受累
E、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎
4、下列屬于改變病情抗風(fēng)濕病藥
A、美洛昔康
B、甲氨蝶呤
C、潑尼松
D、白芍總苷
E、萘普生
5、關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療說(shuō)法錯(cuò)誤的是
A、NASID可以改善關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能控制病情
B、改變病情抗風(fēng)濕藥首選甲氨蝶呤
C、MTX不良反應(yīng)有肝損害、胃腸道反應(yīng)和骨髓抑制等
D、在RA慢性發(fā)作時(shí)也可給以激素治療
E、滑膜切除術(shù)可以使病情得到一定的.緩解
6、關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療最重要的是
A、藥物治療
B、物理治療
C、外科手術(shù)治療
D、臥床休息
E、關(guān)節(jié)制動(dòng)
7、關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病因的敘述正確的是
A、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎跟環(huán)境因素沒(méi)有關(guān)聯(lián)
B、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是急性疾病
C、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是遺傳易感因素、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)失調(diào)等各種因素綜合作用的結(jié)果
D、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在我國(guó)的發(fā)病率高于世界平均水平
E、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)制已經(jīng)很清楚
8、下列關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)病機(jī)制的敘述錯(cuò)誤的是
A、免疫紊亂被認(rèn)為是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要的發(fā)病機(jī)制
B、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與遺傳因素?zé)o關(guān)
C、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是以對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病
D、一些感染性因素可影響RA的發(fā)病和病情進(jìn)展
E、對(duì)于RA的發(fā)病機(jī)制不是很清楚
9、下列哪一項(xiàng)是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要發(fā)病機(jī)制
A、遺傳易感性
B、環(huán)境因素
C、免疫紊亂
D、病毒感染
E、藥物濫用
二、A2
1、患者，女性，50歲。對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵1年余，血RF1：40（+）,ESR100mm/h。本患者目前不考慮的治療措施是
A、非留體抗炎藥
B、強(qiáng)的松
C、環(huán)磷酰胺
D、甲氨蝶呤
E、關(guān)節(jié)手術(shù)
2、一女性來(lái)社區(qū)就診，52歲。雙手關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛伴晨僵1年余，近兩年來(lái)疼痛加重伴晨僵，活動(dòng)后可緩解。首先考慮的診斷是
A、骨性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)
B、
C、銀屑病關(guān)節(jié)炎
D、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
3、患者，女，50歲。反復(fù)低熱1年，伴四肢大小關(guān)節(jié)腫痛。WBC8.0×109/L,Hb100g/L，ANA（—），RF（+）。經(jīng)多種抗生素正規(guī)治療無(wú)效，可能的診斷是
A、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
B、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C、骨關(guān)節(jié)炎
D、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E、結(jié)核菌感染引起的關(guān)節(jié)炎
三、B
1、A.對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎
B.累及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)更明顯
C.負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯，運(yùn)動(dòng)后痛
D.抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性
E.非對(duì)稱(chēng)性的下肢大關(guān)節(jié)炎
<1> 、以上為強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)的為
<2> 、以上為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)的為：
答案部分
一、A1
1、【正確答案】 C【答案解析】 血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性可出現(xiàn)在70%以上的患者，其余描述正確。
2、【正確答案】 D
【答案解析】 目前RA的診斷仍沿用ACR1987年修訂的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：1、關(guān)節(jié)內(nèi)或周?chē)拷┏掷m(xù)至少1小時(shí)，≥6周；2、至少同時(shí)有3個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液；3、腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少1個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫脹；4、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎；5、有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)；6、血清RF陽(yáng)性；7、X線(xiàn)片改變符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)者可診斷為RA。
3、【正確答案】 C
【答案解析】 目前RA的診斷仍沿用ACR1987年修訂的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：1、關(guān)節(jié)內(nèi)或周?chē)拷┏掷m(xù)至少1小時(shí)；2、至少同時(shí)有3個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液；3、腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少1個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫脹；4、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎；5、有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)；6、血清RF陽(yáng)性；7、X線(xiàn)片改變符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)者可診斷為RA。
4、【正確答案】 B【答案解析】 甲氨蝶呤能改善和延緩病情進(jìn)展。
5、【正確答案】 D【答案解析】 在關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作可給以短效激素。
6、【正確答案】 A
【答案解析】 RA的治療措施包括：一般性治療、藥物治療、外科手術(shù)治療，其中以藥物治療最為重要。
7、【正確答案】 C【答案解析】 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，是慢性、進(jìn)行性、侵蝕性疾病。
8、【正確答案】 B【答案解析】 RA的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)。
9、【正確答案】 C
【答案解析】 免疫紊亂是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的最主要發(fā)病機(jī)制；主要是T細(xì)胞受到不同的抗原刺激而活化增殖，產(chǎn)生大量的致炎性因子，導(dǎo)致炎性細(xì)胞因子和抗炎性細(xì)胞因子處于失衡狀態(tài)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)滑膜發(fā)生慢性炎癥等等。
二、A2
1、【正確答案】 E【答案解析】 患者處于類(lèi)風(fēng)濕活動(dòng)期，不宜手術(shù)。
2、【正確答案】 D【答案解析】 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎好發(fā)于35～50歲女性，表現(xiàn)為晨僵、小關(guān)節(jié)腫脹、疼痛。
3、【正確答案】 D【答案解析】 病史一年，累及四肢大小關(guān)節(jié)，RF（+），應(yīng)考慮類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
三、B
1、【正確答案】 E【答案解析】 強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)為非對(duì)稱(chēng)性的下肢大關(guān)節(jié)炎。
【正確答案】 A【答案解析】 關(guān)節(jié)痛是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最早出現(xiàn)的癥狀，對(duì)稱(chēng)性，伴有壓痛，反復(fù)發(fā)生，癥狀時(shí)輕時(shí)重。
2016年第一單元 總論
一、A1
1、不同類(lèi)型的結(jié)締組織病與不同的抗體相關(guān)，下列配對(duì)錯(cuò)誤的是
A、抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記性抗體
B、抗SSA與干燥綜合征相關(guān)
C、抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)
D、抗Jo-1抗體與肌炎/皮肌炎相關(guān)
E、抗雙鏈DNA抗體與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)
2、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病自身抗體檢測(cè)說(shuō)法錯(cuò)誤的是
A、抗核抗體是結(jié)締組織病的篩查抗體
B、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性也不一定就是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體對(duì)早期類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷特異性高
D、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對(duì)血管炎的診斷有一定意義
E、抗磷酸脂抗體是系統(tǒng)性硬化病的標(biāo)記性抗體
3、對(duì)于結(jié)締組織病下列說(shuō)法錯(cuò)誤的是
A、慢性病程
B、多系統(tǒng)損害
C、血清出現(xiàn)自身抗體
D、受損組織示慢性炎癥細(xì)胞
E、血管炎不屬于結(jié)締組織病
4、下列哪一項(xiàng)不是彌漫性結(jié)締組織病的特點(diǎn)
A、是自身免疫性疾病
B、功能紊亂是其發(fā)病基礎(chǔ)
C、造成單個(gè)系統(tǒng)損害
D、血清中存在多種自身抗體
E、對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感
5、同類(lèi)型的結(jié)締組織病與不同的抗體相關(guān)，下列配對(duì)錯(cuò)誤的是
A、抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記性抗體
B、抗SSA與干燥綜合征相關(guān)
C、抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)
D、抗Jo-1抗體與肌炎/皮肌炎相關(guān)
E、抗雙鏈DNA抗體與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)
6、下列哪一項(xiàng)不屬于風(fēng)濕性疾病的范疇
A、硬皮病
B、痛風(fēng)
C、骨關(guān)節(jié)炎
D、多發(fā)性骨髓瘤
E、糖尿病
7、下列哪種疾病不是風(fēng)濕性疾病
A、多發(fā)性肌炎
B、系統(tǒng)性血管炎
C、炎性腸病關(guān)節(jié)炎
D、纖維肌痛癥
E、吉蘭-巴雷綜合征
8、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病自身抗體檢測(cè)說(shuō)法錯(cuò)誤的是
A、抗核抗體是結(jié)締組織病的篩查抗體
B、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性也不一定就是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體對(duì)早期類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷特異性高
D、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對(duì)血管炎的診斷有一定意義
E、抗磷酸脂抗體是系統(tǒng)性硬化病的標(biāo)記性抗體
9、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病說(shuō)法錯(cuò)誤的是
A、是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織的一組疾病
B、與感染、免疫等多種因素有關(guān)
C、風(fēng)濕性疾病是系統(tǒng)性的、局限性的、非功能性的
D、彌漫性結(jié)締組織病是其重要組成部分
E、風(fēng)濕性疾病不只限于彌漫性結(jié)締組織病
10、下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病病理特點(diǎn)中哪項(xiàng)說(shuō)法有誤
A、僅分為炎癥性和非炎癥性?xún)煞N
B、局部組織中主要是嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和聚集
C、血管炎是風(fēng)濕性疾病最常見(jiàn)的一種病理改變
D、可有外分泌腺體炎癥
E、多數(shù)是由免疫反應(yīng)損傷所致
11、關(guān)于風(fēng)濕性疾病的概念下列哪種說(shuō)法是對(duì)的
A、風(fēng)濕病就是膠原性疾病
B、風(fēng)濕病就是結(jié)締組織病
C、風(fēng)濕病只包括風(fēng)濕熱和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D、風(fēng)濕病、結(jié)締組織病、膠原病均是同范疇的疾病
E、結(jié)締組織病、膠原病僅是風(fēng)濕病的一部分，不能互相等同
答案部分
一、A1
1、【正確答案】 E【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)。
2、【正確答案】 E【答案解析】 抗磷酸脂抗體與動(dòng)靜脈血栓、病態(tài)妊娠、血小板減少等有關(guān)；抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)。
3、【正確答案】 E
【答案解析】 屬于彌漫性結(jié)締組織病的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，原發(fā)性干燥綜合征，系統(tǒng)性硬化病，多發(fā)性肌炎，血管炎等。
4、【正確答案】C【答案解析】 彌漫性結(jié)締組織病常造成多系統(tǒng)的損害而非單系統(tǒng)，病變常累及多個(gè)器官。
5、【正確答案】 E【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)。
6、【正確答案】 E【答案解析】 糖尿病不屬于風(fēng)濕性疾病，屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病。
7、【正確答案】 E
【答案解析】 吉蘭-巴雷綜合征是自身免疫介導(dǎo)的迅速進(jìn)展而大多可恢復(fù)的多發(fā)性神經(jīng)病，主要病變是周?chē)窠?jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘；全稱(chēng)為：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。
8、【正確答案】 E【答案解析】 抗磷酸脂抗體與動(dòng)靜脈血栓、病態(tài)妊娠、血小板減少等有關(guān)；抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)。
9、【正確答案】 C【答案解析】 風(fēng)濕性疾病是系統(tǒng)性的、局限性的、功能性的、也可以是器質(zhì)性的。
10、【正確答案】 B【答案解析】 主要是局部組織中大量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤(rùn)和聚集。
11、【正確答案】 E
【答案解析】 風(fēng)濕性疾病以疼痛（關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織、神經(jīng)等）為主要癥狀，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分，但風(fēng)濕性疾病只限于關(guān)節(jié)炎。以往所指的“結(jié)締組織病”或“膠原病”是風(fēng)濕性疾病的一部分，它們和“風(fēng)濕性疾病”不可完全等同。
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